Om Idiopatisk pulmonal fibrose 

Definisjon:

Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF), også kalt idiopatisk lungefibrose, har ukjent etiologi, og er en kronisk, interstitiell pneumoni med progredierende fibrose. IPF assosieres med histopatologisk og/eller radiologiske mønstre med UIP (usual interstitial pneumonia). Se mer under kapittel Utredning og diagnose. Definisjon av IPF krever eksklusjon av andre typer idiopatiske interstitielle pneumonier, og interstitiell lungesykdom som assosieres med miljøpåvirkning, medisinering eller systemiske sykdom. (1)

Forekomst:

Forekomsten av idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) er ikke helt fastslått, men det er utført flere studier for å estimere insidens og prevalens av IPF i forskjellige land og regioner. (1)

Estimatene for prevalens av IPF varierer fra 2 til 29 tilfeller per 100 000 i den generelle befolkningen. Den store spredningen i disse tallene kan forklares av tidligere mangel på en uniform definisjon i identifiseringen av IPF, og også forskjeller i studiedesign og populasjoner benyttet i studiene.  (1)

For eksempel, estimert prevalens av IPF er vist å variere fra 14 til 27.9 tilfeller per 100 000 når en smal definisjon ble benyttet (alle ATS/ERS kriterier måtte innfris, og det krevde definite UIP mønster på HRCT), og fra 42.7 til 63 per 100 000 når en bred definisjon av IPF ble benyttet (inkluderte også pasienter med possible UIP på HRCT). I Europa er prevalens rangert fra 1.25 til 23.4 tilfeller per 100 000. Den årlige insidensen av IPF i USA er estimert til å være 6.8-8.8 per 100 000 når den smale definisjonen ble benyttet, og 16.3-17.4 per 100 000 når den brede definisjonen ble benyttet.  I Europa er den årlige insidensen av IPF estimert til å være mellom 0.22 og 7.4 per 100 000 (2).

Patogenese:

Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) er en heterogen og sjelden sykdom, hvor patogenesen ikke er fullstendig kjent.  Tidligere trodde man at IPF primært var en immun-mediert sykdom, men manglende eller lite inflammasjon og manglende effekt av anti-inflammatorisk eller immunsuppressiv behandling av IPF, tyder på at dette ikke gjenspeiler det hele bildet.

En genetisk disposisjon har vært foreslått for utvikling av IPF, spesielt på grunn av forekomsten av IPF i noen familier. Gener som assosieres med IPF er kun uttrykt i epitelcellene i alveolene som for eksempel surfactant protein C (SFTPC) og surfactant protein A2 (SFTPA2). Mutasjoner i gener tilknyttet teleomeraser (telomerase reverse transcriptase component (TER)) og RNA template component (TERC) utgjør rundt 10 % av familiær IPF, og 1-3 % av sporadisk IPF. En vanlig variant av MUC5B (rs35705950), et gen som er uttrykt i bronkiole-epitel, og som koder for en av de store gel-dannende proteiner, er knyttet til både familiær- og sporadisk IPF. En unormal MUC5B gir ikke økt risiko for utvikling av lungefibrose ved systemisk sklerodermi eller sarkoidose noe som tyder på en spesifikk rolle til mutant MUC5B rs35705950 allelt i patogenesen av IPF. (3)

 

Referanser:

  1. Raghu G., Collard H.R., Egan J. J. et al . An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, Am J Respir Crit Care Med: 183, 2011.
  2. Nalysnyk L., Cid-Ruzafa J., Rotella P. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev: 21; 126, 2012.
  3. Spagnolo P., Rossi G., Cavazza A. et al. Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis and its clinical implications. Expert Rev. Clin. Immunol. 10 (8), 2014.

 

NO/IPF/1611/0034